Eosinophilic esophagitis-Where are we today? / Esofagite eosinofílica - Qual é a nossa posição atual?

Abstract Objective: The objective of this review is to provide an overview of the practical diagnostic and therapeutic approaches to eosinophilic esophagitis and to increase the visibility of the disease among pediatricians. Sources: A search of the MEDLINE, Embase, and CINAHL databases and recent consensus statements and guidelines were performed. Summary of the findings: The definition of eosinophilic esophagitis is based on symptoms and histology. It is important to rule out other diseases associated with esophageal eosinophil-predominant inflammation. It is not yet clear whether the increased prevalence is due to a real increase in incidence or a result of increased awareness of the disease. Various options for management have been used in pediatric patients, including proton pump inhibitors, dietary restriction therapies, swallowed topical steroids, and endoscopic dilations. More recently, proton pump inhibitor-responsive esophageal eosinophilia and eosinophilic esophagitis have been contemplated on the same spectrum, and proton pump inhibitors should be considered the initial step in the treatment of these patients. Conclusions: Eosinophilic esophagitis is a relatively new disease with a remarkable progression of its incidence and prevalence in the past two to three decades, and diagnostic criteria that are constantly evolving. It is important to better understand the pathogenesis of the disease, the predisposing factors, the natural history, and the categorization of varying phenotypes to develop diagnostic and therapeutic strategies that meet the clinical needs of patients.

Resumo Objetivo: Fornecer uma visão geral do diagnóstico e do tratamento da esofagite eosinofílica na prática clínica e aumentar a visibilidade da doença entre os pediatras. Fontes dos dados: Foi feita uma busca na literatura relevante nos bancos de dados Medline, Embase, CINAHL e consensos e diretrizes recentes foram revisados. Síntese dos dados: A definição de esofagite eosinofílica é baseada nos sintomas e na histologia. É importante excluir outras doenças associadas com inflamação esofágica predominantemente eosinofílica. Ainda não está claro se o aumento na prevalência é devido a um real aumento da incidência ou se é o resultado da maior suspeição diagnóstica. Várias opções para tratamento, inclusive inibidores de bomba de prótons, restrições dietéticas, esteroides tópicos deglutidos e dilatações endoscópicas têm sido usadas em pacientes pediátricos. Mais recentemente a eosinofilia esofágica responsiva a inibidores de bomba de prótons e a esofagite eosinofílica têm sido contempladas no mesmo espectro e os inibidores de bomba de prótons devem ser considerados como opção inicial no tratamento desses pacientes. Conclusões: A esofagite eosinofílica é uma doença relativamente nova com uma notável progressão da incidência e prevalência nas últimas 2-3 décadas e critérios diagnósticos estão em evolução constante. É importante entender melhor a patogênese dessa doença, os fatores predisponentes, a história natural e a categorização dos diferentes fenótipos para desenvolver estratégias diagnósticas e terapêuticas que vão ao encontro das necessidades clínicas dos pacientes.

Consenso Brasileiro sobre Alergia Alimentar: 2018 - Parte 1 - Etiopatogenia, clínica e diagnóstico. Documento conjunto elaborado pela Sociedade Brasileira de Pediatria e Associação Brasileira de Alergia e Imunologia / Brazilian Consensus on Food Allergy: 2018 - Part 1 - Etiopathogenesis, clinical features, and diagnosis. Joint position paper of the Brazilian Society of Pediatrics and the Brazilian Association of Allergy and Immunology

A alergia alimentar é definida como uma doença consequente a uma resposta imunológica anômala, que ocorre após a ingestão e/ou contato com determinado(s) alimento(s). Atualmente é considerada um problema de saúde pública, pois a sua prevalência tem aumentado no mundo todo. É um capítulo à parte entre as reações adversas a alimentos, e de acordo com os mecanismos fisiopatológicos envolvidos, essas reações podem ser imunológicas ou não-imunológicas. Em geral, a alergia alimentar inicia precocemente na vida com manifestações clínicas variadas na dependência do mecanismo imunológico envolvido. A anafilaxia é a forma mais grave de alergia alimentar mediada por IgE. Conhecimentos recentes permitiram a melhor caracterização da Síndrome da enterocolite induzida por proteína alimentar (FPIES), assim como da esofagite eosinofílica. Vários fatores de risco, assim como novos alérgenos alimentares, têm sido identificados nos últimos anos. Tomando-se como ponto de partida o "Consenso Brasileiro sobre Alergia Alimentar: 2007" foi realizada revisão e atualização dos conceitos apresentados por grupo de alergologistas, gastroenterologistas, nutrólogos e pediatras especializados no tratamento de pacientes com alergia alimentar. Novos conceitos foram apresentados sobretudo pela melhor caracterização. O objetivo desta revisão foi elaborar um documento prático capaz de auxiliar na compreensão dos mecanismos envolvidos na alergia alimentar, assim como dos possíveis fatores de risco associados à sua apresentação, bem como sobre a sua apresentação clínica.

Food allergy is defined as a disease resulting from an anomalous immune response that occurs after ingestion of and/or contact with certain foods. It is currently considered a public health problem because of its increased prevalence worldwide. Food allergy is a major entity among adverse reactions to foods; depending on the pathophysiological mechanisms involved, these reactions may be immunological or non-immunological. In general, food allergy starts early in life with varied clinical manifestations depending on the immune mechanism involved. Anaphylaxis is the most severe form of IgE-mediated food allergy. Recent knowledge has allowed to better characterize food protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES), as well as eosinophilic esophagitis. Several risk factors as well as new food allergens have been identified in recent years. Taking the 2007 Brazilian Consensus on Food Allergy as a starting point, the concepts presented were reviewed and updated by a group of allergologists, gastroenterologists, nutrologists and pediatricians specialized in the treatment of patients with food allergy. The objective of this review was to develop a hands-on document capable of helping improve the understanding of the mechanisms involved in food allergy, possible associated risk factors, as well as clinical presentation.

Consenso Brasileiro sobre Alergia Alimentar: 2018 - Parte 2 - Diagnóstico, tratamento e prevenção. Documento conjunto elaborado pela Sociedade Brasileira de Pediatria e Associação Brasileira de Alergia e Imunologia / Brazilian Consensus on Food Allergy: 2018 - Part 2 - Diagnosis, treatment and prevention. Joint position paper of the Brazilian Society of Pediatrics and the Brazilian Association of Allergy and Immunology

Na última década o conhecimento sobre a etiopatogenia da alergia alimentar (AA) avançou muito. A identificação de novas formas clínicas de apresentação, aliada à aquisição de novos métodos laboratoriais, possibilitaram a realização do diagnóstico etiológico de modo mais preciso, sobretudo quanto à reatividade cruzada entre alimentos e mesmo na identificação de marcadores indicativos de formas clínicas transitórias, persistentes e quadros mais graves. A padronização dos testes de provocação oral permitiu a sua realização de forma mais segura e possibilitou a sua inclusão entre as ferramentas disponíveis para uso na confirmação etiológica da AA. Apesar disso, a exclusão do alimento responsável pelas manifestações clínicas continua sendo a principal conduta terapêutica a ser empregada. Entre os pacientes alérgicos às proteínas do leite de vaca, a disponibilidade de fórmulas especiais, por exemplo parcialmente hidrolisadas, extensamente hidrolisadas à base da proteína do leite de vaca e fórmulas de aminoácidos, tem facilitado o tratamento substitutivo do leite de vaca para esses pacientes. A abordagem atual da anafilaxia é revisada, uma vez que os alimentos são os principais agentes etiológicos em crianças. Avanços na conduta de algumas manifestações gastrintestinais também são abordados. Na atualidade, a imunoterapia oral tem sido cada vez mais utilizada. A aquisição de novos agentes, os imunobiológicos, também são apresentados à luz das evidências científicas e clínicas atuais. Considerações sobre história natural da AA, assim como sobre formas de prevenção da AA também são abordadas. Em conclusão, o Consenso Brasileiro sobre Alergia Alimentar de 2018 objetivou rever os métodos diagnósticos e esquemas de tratamento disponíveis e empregados no acompanhamento de pacientes com AA, visando a melhor abordagem terapêutica desses pacientes.

Over the last decade, knowledge about the etiopathogenesis of food allergy (FA) has advanced a great deal. The identification of new clinical presentations, associated with the acquisition of new laboratory methods, have made the diagnostic process more accurate, especially with regard to cross-reactivity between foods and the identification of biomarkers suggestive of transitory, persistent clinical forms and/or more severe manifestations. The standardization of oral provocation tests has made their performance safer and has allowed their inclusion among the tools available for use in the etiological confirmation of FA. Despite this, exclusion of the food involved in the clinical manifestations remains as the main therapeutic strategy. Among patients allergic to cow's milk proteins, the availability of special formulas, e.g., partially hydrolyzed and extensively hydrolyzed cow's milk protein-based formulas, in addition to amino acid formulas, has facilitated the introduction of substitute formulas for these patients. The current approach to anaphylaxis is reviewed, since food is the major etiological agent in children. Advances in the management of some gastrointestinal manifestations are also addressed. Currently, oral immunotherapy has been increasingly used. The acquisition of new agents, namely, immunobiological agents, is also described in light of current scientific and clinical evidence. Considerations on the natural history of FA, as well as on ways how to prevent FA, are addressed. In conclusion, the 2018 Brazilian Consensus on Food Allergy aimed to review the diagnostic methods and treatment schemes available and used in the follow-up of patients with FA, with a view to adopting the best possible therapeutic approach to these patients.

Enteropatia com formação de tufos epiteliais e mutação do gene EpCAM: relato de caso / Tufting enteropathy with EpCAM mutation: case report

Tufting enteropathy (TE), also known as intestinal epithelial dysplasia (IED), is a rare congenital enteropathy related to an earlyonset of severe intractable diarrhea due to specific abnormalities of the intestinal epithelium and mutations of the EpCAM gene. TE is characterized by clinical and histological heterogeneity, such as with low or without mononuclear cell infiltration of the lamina propria, and abnormalities of basement membrane. TE can be associated with malformations, other epithelial diseases, or to abnormal enterocytes development and/or differentiation. The authors report a case of a Brazilian child with TE associated with c.556-14A>G mutation in the EpCAM gene (NM_002354.2)...

Enteropatia com formação de tufos epiteliais (ETE), também conhecida como displasia epitelial intestinal (DEI), é uma rara enteropatia congênita relacionada com um início precoce de diarreia intratável grave devido a anormalidades específicas do epitélio intestinal e mutações do gene EpCAM. ETE caracteriza-se por uma heterogeneidade clínica e histológica, como ausência ou leve infiltrado de células mononucleares na lâmina própria e anormalidades de membrana basal. Pode ser associada a malformações, outras doenças epiteliais ou anormalidades no desenvolvimento/na diferenciação dos enterócitos. Os autores relatam um caso de ETE, em uma criança brasileira, associada à mutação c.556-14A> g do gene EPCAM (NM_002354.2)...

Gastroesophageal reflux disease: exaggerations, evidence and clinical practice / Doença do refluxo gastroesofágico: exageros, evidências e a prática clínica

OBJECTIVE: there are many questions and little evidence regarding the diagnosis and treatment of gastroesophageal reflux disease (GERD) in children. The association between GERD and cow's milk protein allergy (CMPA), overuse of abdominal ultrasonography for the diagnosis of GERD, and excessive pharmacological treatment, especially proton-pump inhibitors (PPIs) are some aspects that need clarification. This review aimed to establish the current scientific evidence for the diagnosis and treatment of GERD in children. DATA SOURCE: a search was conducted in the MEDLINE, PubMed, LILACS, SciELO, and Cochrane Library electronic databases, using the following keywords: gastroesophageal reflux; gastroesophageal reflux disease; proton-pump inhibitors; and prokinetics; in different age groups of the pediatric age range; up to May of 2013. DATA SYNTHESIS: abdominal ultrasonography should not be recommended to investigate gastroesophageal reflux (GER). Simultaneous treatment of GERD and CMPA often results in unnecessary use of medication or elimination diet. There is insufficient evidence for the prescription of prokinetics to all patients with GER/GERD. There is little evidence to support acid suppression in the first year of life, to treat nonspecific symptoms suggestive of GERD. Conservative treatment has many benefits and with low cost and no side-effects. CONCLUSIONS: there have been few randomized controlled trials that assessed the management of GERD in children and no examination can be considered the gold standard for GERD diagnosis. For these reasons, there are exaggerations in the diagnosis and treatment of this disease, which need to be corrected. .

OBJETIVO: há muitas dúvidas e poucas evidências para o diagnóstico e tratamento da doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) na criança. A relação entre a DRGE e a alergia às proteínas do leite de vaca (APLV), o uso exagerado da ultrassonografia abdominal para diagnóstico da DRGE e o excesso de medicamentos, especialmente dos inibidores de bomba de prótons (IBP), são alguns aspectos que necessitam esclarecimentos. Esta revisão tem como objetivo estabelecer as evidências científicas atuais para o diagnóstico e tratamento da DRGE em pediatria. FONTES DOS DADOS: foram pesquisadas nas bases de dados eletrônicos do Medline, Pubmed, Lilacs, Cochrane Library e Scielo, nas diferentes faixas etárias da pediatria, até maio de 2013, as seguintes palavras-chave: refluxo gastroesofágico, doença do refluxo gastroesofágico, inibidores da bomba de prótons e procinéticos. SíNTESE DOS DADOS: a ultrassonografia de abdome não deve ser recomendada para pesquisa de refluxo gastroesofágico (RGE). O tratamento simultâneo da DRGE e da APLV induz, muitas vezes, ao uso desnecessário de medicação ou dieta de exclusão. Não existem evidências suficientes para prescrição de procinéticos em todos os portadores de RGE/DRGE. Poucas evidências fornecem suporte para a supressão ácida, no primeiro ano de vida, para tratamento de sintomas inespecíficos, sugestivos de DRGE. O tratamento conservador traz muitos benefícios e poucos gastos, sem efeitos colaterais. CONCLUSÕES: existem poucos estudos controlados e randomizados que avaliam a DRGE na criança e nenhum exame pode considerado padrão-ouro para o seu diagnóstico. Por esses motivos, ocorrem exageros no diagnóstico e no tratamento dessa doença, e que necessitam ...

Esofagite eosinofílica em 29 pacientes pediátricos / Eosinophilic esophagitis in 29 pediatric patients

RACIONAL: A esofagite eosinofílica é uma entidade recentemente descrita, caracterizada por sintomas esofágicos, semelhantes aos da doença por refluxo gastroesofágico e importante eosinofilia esofágica. OBJETIVO: Apresentação de 29 pacientes com esofagite eosinofílica, discutindo as características clínicas, diagnóstico, tratamento e evolução. MÉTODOS: Foram identificados 29 pacientes (22 do sexo masculino) com idade entre 1 e 18 anos, nos quais as biopsias de esôfago demonstraram contagem de 20 ou mais eosinófilos/campo de grande aumento, sem infiltração eosinofílica em antro e/ou duodeno. Avaliaram-se as manifestações clínicas, achados endoscópicos e histológicos, tratamento e evolução. RESULTADOS: Os sintomas mais freqüentes foram vômitos em 15 pacientes (52 por cento) e dor abdominal em 11 (38 por cento). Os pacientes com idade inferior a 4 anos apresentavam recusa alimentar e baixo peso. Os com idades entre 5 e 8 anos apresentavam predominantemente dor abdominal e/ou pirose e/ou vômitos. Os pacientes com mais de 8 anos apresentavam dor abdominal, disfagia e/ou impactação alimentar eventual. Os achados endoscópicos incluíram estrias verticais em 14 pacientes (48 por cento), pontilhado branco em 12 (41 por cento), anéis circulares em 2 (7 por cento) e esofagite erosiva em 3 (10 por cento). Em sete pacientes a endoscopia foi normal (24 por cento). O tratamento incluiu fluticasona tópica em 19 pacientes e restrição dietética em 7. Os pacientes acompanhados apresentaram resposta favorável ao tratamento, com melhora ou remissão dos sintomas. Onze pacientes que foram submetidos a endoscopia de controle pós-tratamento apresentaram diminuição significativa do número de eosinófilos no esôfago. CONCLUSÕES: A esofagite eosinofílica deve ser considerada quando há sintomas de refluxo, que não respondem ao tratamento habitual. Os exames endoscópicos devem ser acompanhados de biopsias com análise detalhada do número de eosinófilos.

BACKGROUND: Eosinophilic esophagitis is a recently described entity with esophageal symptoms like gastroesophageal reflux disease and significant esophageal eosinophilic infiltration. AIM: To present our clinical series of 29 children with eosinophilic esophagitis, describing the clinical and diagnostic features, treatment and outcome. METHODS: We describe 29 patients (22 boys), 1-18 years-old, with 20 eosinophils per high-power field in esophageal biopsy specimens and absence of eosinophilic inflammation in the stomach and duodenum. Evaluation of the clinical, endoscopic and histologic findings, treatment and outcome was undertaken. RESULTS: The most common presenting symptoms included vomiting in 15 patients (52 percent) and abdominal pain in 11 patients (38 percent). Children under the age of 4 years presented with feeding disorder and failure to thrive. Patients between 5 and 8 years of age presented commonly with abdominal pain or symptoms that may be associated with reflux (heartburn and/or vomiting). Patients over the age of 8 presented most often with abdominal pain, dysphagia and occasional food impaction. Endoscopic features included vertical furrowing in 14 patients (48 percent), whitish papules in 12 (41 percent), corrugated rings in 2 patients (7 percent) and esophageal erosions in 3 patients (10 percent). In seven patients endoscopy was normal (24 percent). Treatment included swallowed fluticasone propionate in 19 patients and restriction diet in 7 patients. Patients who returned for follow-up had either improvement or remission of symptoms. After treatment, endoscopic biopsies were repeated in 11 patients, and a significant decrease in esophageal eosinophil counts was observed. CONCLUSIONS: The diagnosis of eosinophilic esophagitis must be considered when symptoms of reflux do not respond to conventional treatment. Upper gastrointestinal endoscopy must be complemented by a detailed analysis of histologic findings and eosinophil...

Prevalence of the serpin peptidase inhibitor (alpha-1-antitrypsin) PI*S and PI*Z alleles in Brazilian children with liver disease

Serpin peptidase inhibitor, clade A (alpha-1 antiproteinase, antitrypsin), member 1 (SERPINA1) deficiency is one of the main genetic causes related to liver disease in children. In SERPINA1 deficiency the most frequent SERPINA1 alleles found are the PI*S and PI*Z alleles. We used the polymerase chain reaction and the amplification created restriction site (ACRS) technique to investigate the prevalence of the PI*S and PI*Z alleles in a group of Brazilian children (n = 200) with liver disease and established the general frequency of the PI*S allele in our population. We found a significant association of the PI*Z allele and liver disease, but no such relationship was found for the PI*S allele. Our results show that SERPINA1 deficiency due to the PI*Z allele, even when heterozygous, is a frequent cause of liver disease in our group of Brazilian children but that the PI*S allele does not confer an increased risk of hepatic disorders in our group of Brazilian children.

Derivação meso-porta (shunt Rex): tratamento atual da obstrução extra-hepática da veia porta / Meso-portal bypass (Rex shunt): current treatment of extrahepatic portal vein obstruction

Objetivo: Apresentar a caso de uma criança brasileira, provavelmente a primeira, portadora de obstrução extra-hepática da veia porta (OEHVP), submetida ao shunt Rex (derivação cirúrgica meso-porta) para tratamento da hipertensão porta pré-hepatica. Descrição: Menino de um ano e nove meses, 11 kg, previamente hígido, apresentou hematemese e melena. Foi realizada endoscopia digestiva alta, que demonstrou varizes de esôfago sangrantes grau III. Foi iniciado tratamento com propranolol e escleroterapia. Apresentou mais três episódios de sangramento importante e sinais laboratoriais de hiperesplenismo e aumento da amônia sérica. Realizado diagnóstico de cavernoma da veia porta. Foi indicado tratamento cirúrgico, após avaliação da coagulação e biopsia hepática normais. Foi feita opção pela derivação meso-porta ou shunt Rex, que consiste na colocação de um enxerto de veia jugular entre a veia mesentérica superior e o ramo esquerdo intra-hepatico da veia porta, restaurando o fluxo sanguíneo portal para o fígado. O paciente foi submetido com dois anos e seis meses, em março de 2004, à cirurgia no Children's Hospital de Chicago, sem intercorrências, tendo recebido alta no quinto dia pós-operatório. Retornou após um mês da cirurgia ao Brasil, onde seguiu fazendo controles periódicos. Atualmente, quase três anos apos o shunt Rex, o menino tem vida normal, com provas de função hepática normais, sem esplenomegalia, sem varizes e nem sinais de hipertensão porta. O shunt encontra-se pérvio e com bom fluxo pela ultra-sonografia. Conclusões: A cirurgia de derivação mesoporta e uma opção terapêutica recente e, muito provavelmente, tornar-se-á o método de escolha no manejo da hipertensão porta pré-hepática, por OEHVP. É superior aos outros procedimentos cirúrgicos, já que elimina totalmente a hipertensão porta e suas seqüelas.

Food allergy: a practical update from the gastroenterological viewpoint / Food allergy: a practical update from the gastroenterological viewpoint

OBJETIVOS: Apresentar uma revisão atualizada e crítica sobre alergias alimentares, focando principalmente em tratamento e prevenção. FONTES DOS DADOS: Revisão da literatura publicada obtida através do banco de dados MEDLINE, sendo selecionados os mais atuais e representativos do tema (2000-2006). A pesquisa incluiu os sites da European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) e American Academy of Pediatrics (AAP). SíNTESE DOS DADOS: A prevalência de doenças alérgicas tem aumentado nas últimas décadas e alergia alimentar parece fazer parte desse aumento. Alergia alimentar é muito mais comum em pediatria e apresenta impacto médico, financeiro e social significativos em crianças menores e suas famílias. Tratamento e prevenção da alergia alimentar são desafios maiores do ponto de vista da saúde pública e para as comunidades médica e científica. Há muita informação incorreta e condutas médicas discutíveis nessa área. Apresentamos e discutimos as recomendações publicadas pelos Comitês de Nutrição da ESPGHAN juntamente com a Sociedade Européia Pediátrica de Alergologia e Imunologia Clínica (ESPACI) e AAP. CONCLUSÃO: Excesso de diagnósticos de alergia alimentar é bastante prevalente. Há necessidade de uniformização de definições e procedimentos diagnósticos. O objetivo primário do manejo deve ser o de instituir medidas efetivas de prevenção das alergias alimentares. Há necessidade de métodos precisos para confirmar ou excluir o diagnóstico. Os pacientes necessitam tratamento apropriado através da eliminação de alimentos que causam sintomas, ao mesmo tempo evitando os efeitos adversos nutricionais e o custo de dietas inadequadas.

OBJECTIVE: To present an up-to-date and critical review regarding food allergies, focusing mainly on treatment and prevention. SOURCES: Review of published literature searched on MEDLINE database; those data which were the most up-to-date and representative were selected (2000-2006). The search included the European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) and the American Academy of Pediatrics (AAP). SUMMARY OF THE FINDINGS: The prevalence of allergic diseases has increased over the last decades, and food allergy seems to be part of this increase. Food allergy is much more common in pediatrics and has a significant medical, financial and social impact on young children and their families. Treatment and prevention of food allergy is a major challenge for public health, scientific and medical communities. There is a lot of misinformation and the medical management of this condition is still discussable. We present and discuss the guidelines regarding criteria for the prevention of food allergy and atopic diseases published by the Nutrition Committees of ESPGHAN jointly with the European Society for Pediatric Allergy and Clinical Immunology (ESPACI) and AAP. CONCLUSION: The overdiagnosis of food allergy is quite prevalent. There is a need for standardization of definitions and diagnostic procedures. The primary goal of therapy should be to first establish effective means of preventing food allergies. There is a need for accurate diagnostic methods to confirm or rule out the diagnosis. Patients need appropriate treatment by eliminating foods that cause symptoms, while avoiding the nutritional side effects and the cost of inappropriate diets.

Prevenção das hepatites virais através de imunização / Viral hepatitis prevention by immunization

OBJETIVO: Apresentar uma revisão atualizada e crítica da prevenção das hepatites virais A e B, através de imunização. FONTE DOS DADOS: Revisão de artigos médicos obtidos através do banco de dados MEDLINE, sendo selecionados os mais atuais e representativos do tema (2000-2006). Foram também pesquisados os sites do Centers for Disease Control and Prevention (CDC) e American Academy of Pediatrics (AAP), da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e do Ministério da Saúde do Brasil. SíNTESE DOS DADOS: A prevenção das hepatites virais é um enorme desafio para o sistema de saúde pública dos países e das comunidades médica e científica. Os vírus das hepatites ocasionam importante morbimortalidade no mundo, causando doença hepática aguda e crônica. Vacinas altamente eficazes estão disponíveis no mercado para prevenir novas infecções pelos vírus A e B. Entretanto, as hepatites virais A e B continuam a estar entre as doenças preveníveis por vacinas mais comumente notificadas. Neste artigo, revisamos as vacinas usadas para prevenir essas infecções com o objetivo de expandir o conhecimento e o uso da prevenção dessas doenças infecciosas. CONCLUSÃO: Embora as vacinas contra as hepatites A e B sejam recomendadas para vários grupos de risco, a cobertura vacinal estimada ainda é modesta e existem muitas oportunidades perdidas de vacinação. Para que haja diminuição na incidência das hepatites A e B, duas doenças preveníveis por vacinas, é necessário que os médicos incentivem seus pacientes a receber as vacinas.

Hepatites virais: aspectos da epidemiologia e da prevenção / Viral Hepatitis: epidemiological and preventive aspects

As hepatites virais são doenças causadas por diferentes agentes etiológicos, de distribuição universal, que têm em comum o hepatotropismo. Possuem semelhanças do ponto de vista clínico-laboratorial, mas apresentam importantes diferenças epidemiológicas e quanto à sua evolução. As últimas décadas foram de notáveis conquistas no que se refere à prevenção e ao controle das hepatites virais. Entre as doenças endêmico-epidêmicas, que representam problemas importantes de saúde pública no Brasil, salientam-se as Hepatites Virais, cujo comportamento epidemiológico, no nosso país e no mundo, tem sofrido grandes mudanças nos últimos anos. A melhoria das condições de higiene e de saneamento das populações, a vacinação contra a Hepatite B e as novas técnicas moleculares de diagnóstico do vírus da Hepatite C estão entre esses avanços importantes. As condições do nosso país: sua heterogeneidade socioeconômica, a distribuição irregular dos serviços de saúde, a incorporação desigual de tecnologia avançada para diagnóstico e tratamento de enfermidades, são elementos importantes que devem ser considerados na avaliação do processo endemo-epidêmico das hepatites virais. O números de pacientes infectados é incerto, relacionado geralmente a alguns Estados e municípios brasileiros, e o esclarecimento dos agentes causadores das hepatites, cuja identificação requer técnicas laboratoriais complexas de biologia molecular, é realizado de maneira insuficiente. Por outro lado, "a progressiva integração entre as instâncias gestoras dos programas de vigilância e controle das doenças com grupos de pesquisa e desses com os serviços" e a disponibilização de bancos de dados nacionais mais confiáveis apontam para novos e melhores caminhos. No presente artigo é feita uma revisão sucinta das hepatites A, B e C, as mais freqüentes no nosso país, assim como de sua epidemiologia e das estratégias preferenciais para a prevenção dessas doenças.

Estenose péptica do esôfago em crianças: incidência e achados clínicos / Esophageal peptic stricture in children: incidence and clinical findings

Introdução: estenose péptica de esôfago resulta da inflamação crônica da mucosa, causada pela doença do refluxo gastroesofágico. O objetivo deste estudo é apresentar a experiência com estenose péptica de esôfago, em um serviço de endoscopia digestiva pediátrica, analisando os achados clínicos e, principalmente, a diminuição da incidência dessa entidade nos dias atuais. Métodos: estudo retrospectivo de janeiro de 1996 a setembro de 2002. As dilatações foram realizadas com velas de Savary-Gilliard. O número de estenoses por ano, relativo ao número de endoscopias, foi avaliado através dos testes do qui-quadrado e da tendência linear. Resultados: no período de 6,5 anos, 1.636 crianças e adolescentes foram submetidos a endoscopia digestiva alta. Desses, 26 eram portadores de estenose péptica. As idades desses pacientes variaram de 10 meses a 16 anos, com uma média de 6,5 anos, sendo que 69% eram meninos.Treze pacientes eram portadores de condições predisponentes ou associadas a refluxo mais grave. Nenhum era portador de esôfago de Barrett. Foram realizadas 69 sessões de dilatação (2,65/paciente). Um paciente apresentou pneumomediastino, após a dilatação. Todos os outros apresentaram boa resposta às dilatações. O número de estenoses pépticas diminuiu com o passar dos anos, embora o número total de endoscopias tivesse aumentado. Conclusões: as dilatações com velas de Savary foram eficazes em diminuir a disfagia dos pacientes portadores de estenose péptica. Houve uma diminuição da incidência de estenose péptica, apesar do aumento do número de endoscopias nesse serviço pediátrico (AU)

Introduction: esophageal peptic stricture results of chronic mucosal inflammation caused by gastroesophageal reflux disease. The aim of this study is to present the experience with esophageal peptic strictures in a pediatric gastrointestinal endoscopy unit showing clinical aspects and mainly the decreasing incidence of this entity nowadays. Methods:retrospective study from January 1996 to September 2002. The esophageal dilations were performed with Savary-Gilliard bougies. The number of the strictures per year, relatively to endoscopies number, was evaluated by qui-square test and linear tendency. Results: in the period of 6.5 years 1,636 children and adolescents were submitted to upper digestive endoscopy. Twenty-six individuals had a peptic esophageal stricture. The ages varied between 10 months and 16 years with a mean age of 6.5 years and 69% were male patients. Thirteen patients had an associated or predisposing condition to more severe gastroesophageal reflux. There was no Barrett esophagus. We have done 69 esophageal dilations sessions (2.65/patient). One patient presented with pneumomediastine post-dilation. All the others presented a good outcome. The total number of strictures decreased with time although total number of endoscopic procedures increased. Conclusions: dilations with Savary-Gilliard bougies were efficacious to decrease the disphagia of the esophageal peptic strictures in children. There was a decreasing incidence of peptic strictures although the increasing incidence of endoscopic examinations performed in this pediatric endoscopy unit (AU)

Estenose de esôfago na criança: etiologia, aspectos clínicos e resultados de dilatações com Savary-Gilliard / Esophageal strictures in children and adolescents: etiology, clinical aspects and results of dilation Using Savary-Gilliard bougies

Dilatação de esôfago é usualmewnte uma terapêutica eficaz na maioria das estenoses na faixa etária pediátrica. Entretanto, o limitado número de dados pediátricos não permite conclusões definitivas sobre as indicações e complicações de tais procedimentos. Os dados de 55 crianças e adolescentes, cujas estenoses de esôfago foram tratadas com dilatações, em um serviço de endoscopia pediátrica, durante o período de seis anos,foram respectivamente revisados. A etiologia das estenoses foi: péptica (n = 26), pós-cirurgia de atresia de esôfago (n = 13), cáustica (n = 9), congênita (n = 3), membrana (n = 3) e tumor de esôfago (n = 1). As dilatações foram realizadas sob anestesia geral e como fio - guia introduzido sob controle endoscópico, com sondas de Sarvary-Gilliard. Cento e trinta e quatro sessões de dilatação (2,7 dilatações/paciente) foram feiras em 50 crianças e adolescentes, de dois meses a 16 anos (média de 5,3 anos). Ocorreram duas perfurações de esôfago (1,5por cento das dilatações). Todos os outros pacientes melhoraram após as dilatações. As dilatações de esôfago devem ser consideradas como um procedimento eficaz também em pediatria, mas nessa faixa etária há mais complicações potenciais.

Seroprevalence of hepatitis A antibodies in a group of normal and Down Syndrome children in Porto Alegre, Southern Brazil

The high incidence of Hepatitis A and B in institutionalized patients with Down Syndrome (DS) is not fully understood. Under poor hygienic conditions, immunological alterations might predispose individuals to these infections. Sixty three DS children between 1 and 12 years old living at home with their families were examined for anti-HAV and compared to age-matched controls (64 healthy children). This cross-sectional study was carried out from May, 1999, to April, 2000, at the Hospital de Clínicas of Porto Alegre, southern Brazil. Groups were compared in terms of age, sex, skin color, and family income (> R$ 500 and < R$ 500/ month) by the chi-square test, with Yates' correction and for the prevalence of anti-HAV (Fisher's exact test). In the DS group (n=63), the mean age was 4.4 ± 3.3 years, 94 percent of the patients were white and 51 percent were female. Family income was <= R$ 500/month in 40 cases (63 percent). In the control group (n=64), the mean age was 4.8 ± 2.7 years, 81 percent of the patients were white and 56 percent were female. Family income was <= R$ 500 in 20 patients (31 percent). DS children's families had a significantly lower income (P<0.0005). In the DS group there were 6 positive (9.5 percent) anti-HAV cases, and all came from low-income families (less than R$ 500/ month). In the control group, 3 cases (4.7 percent) were positive for anti-HAV (two were from a low-income family and one was from a higher income family). These differences were not significant. Our data indicate that Hepatitis A is not a special risk for mentally retarded DS outpatients, even in a developing country like Brazil

Transplante hepático / Liver transplantation

Objetivo: Revisar os aspectos clínicos e as bases teóricas do tlansplante hepático pediátrico, enfocando os períodos pré e pós-operatórios. Métodos: Foram obtidas referências de busca computadorizada na Biblioteca Nacional de Medicina (Medline), artigos recentes de revisão e arquivos pessoais. Resultados: Desde a realização do primeiro transplante hepático em 1963, em uma criança com atresia de vias biliares extra-hepática, avanços contínuos têm sido feitos nas técnicas cirúrgicas, na preservação de órgãos, nos cuidados pós-operatórios e nos métodos de imunossupressão. O transplante tornou-se uma terapia eficaz, largamente aceita e utilizada para crianças de todas as idades. Trata-se de um procedimento muito complexo, que envolve um grande número de profissionais e que tem implicações legais, éticas e econômicas. Revisamos neste artigo os aspectos clínicos da fase pré-operatória, abordando as indicações, contra-indicações e as avaliações as quais o paciente deve ser submetido e os aspectos do pós-operatório, com seus períodos precoce (primeira semana), após a primeira semana e a longo prazo, discutindo principalmente as complicações e o tratamento de cada uma delas. Conclusões: O transplante de fígado melhorou dramaticamente a sobrevida dos pacientes pediátricos com hepatopatopatias crônicas. Pacientes na faixa etária peiátrica, que são submetidos ao transplante hepático, podem apresentar, hoje, taxas de sobrevida que chegam a 90 por cento nos diferentes centros

Psoríase pustulosa associada à doença de Crohn: relato de caso / Pustular psoriasis and Crohn's disease: case report

A psoríase apresenta diversas manifestações clínicas, sendo uma variante mais grave a psoríase pustulosa, que raramente acomete crianças. Além disso, pode estar associada a diversas doenças ou manifestações sistêmicas e, entre elas, a doença intestinal inflamatória. É relatado o caso de criança do sexo masculino com psoríase e doença de Crohn, apresentando-se com a forma pustulosa aguda da dermatose. O paciente foi tratado com metotrexato em combinação com radiação ultravioleta A, com excelente resposta. São abordados e discutidos aspectos da associação de psoríase e doença de Crohn, psoríase pustulosa na infância, genética e tratamento

Colite pseudomembranosa / Pseudomenbranous colitis

Objetivos: Alertar sobre a colite pseudomenbranosa em crianças, uma conseqüência do uso de antibióticos. Métodos: Este relato é resultado do seguimento clínico de uma paciente com diarréia crônica após o uso de vários antibióticos. A bibliografia foi obtida através do sistema Medline. Resultados: Relato do caso de uma menina de 2 anos e 7 meses, previamente hígida, com diarréia crônica com características disentéricas apos uso de antibióticos, associada com emagrecimento importante e hipoproteinemia. O diagnóstico de colite pseudomembranosa foi clínico, confirmado por colonoscopia e pela presença da toxina A do Clostridium difficile nas fezes. Conclusões: É necessário considerar a infecção por C.difficile em toda criança com diarréia associada com o uso de antibióticos. Os antibióticos na faixa etária pediátrica devem ser sempre prescritos com precaução e com indicações precisas

Dilataçäo cilíndrica difusa da via biliar (cisto de colédoco do tipo Ic) e junçäo pancreatobiliar anômala: relato de um caso / diffuse cylindrical dilation of the biliary tree (choledochal cyst type Ic) and anomalous pancreaticobiliary junction: report of a case

Os autores relatam um caso de uma criança com dilataçäo cilíndrica difusa de via biliar e junçäo ductal pancreatobiliar anômala. A etiopatogenia e o tratamento dessa rara afecçäo congênita da via biliar também säo comentados